Esclerodermia: o que é, sintomas e como tratar

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A esclerodermia é uma doença rara, crônica e autoimune que afeta o tecido conjuntivo do corpo.

A principal característica é o endurecimento da pele, mas pode afetar também outros órgãos, como os pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal.

Neste texto, leia mais sobre o que é a esclerodermia, seus sintomas, causas, consequências e complicações, além de como é feito o diagnóstico e tratamento.

O que é a esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença crônica autoimune, que ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos por não reconhecê-los. Quem é portador dessa condição tem uma produção excessiva de colágeno, que é a proteína responsável pela estrutura e suporte da pele e dos órgãos internos.

Esse excesso de colágeno leva ao endurecimento e espessamento da pele, causando a principal característica da esclerodermia.

Geralmente, essa doença afeta pessoas na faixa dos 35 aos 55 anos, porém, pode ocorrer também em fases pediátricas. Além disso, é mais comum em mulheres do que em homens.

A causa exata da doença ainda é desconhecida, mas acredita-se que uma combinação de fatores genéticos e ambientais desempenhe um papel importante.

Alguns estudos sugerem que infecções virais, exposição a certos produtos químicos ou medicamentos, bem como desequilíbrios do sistema imunológico, podem desencadear a doença em pessoas predispostas geneticamente.

Tipos de esclerodermia

Além da esclerodermia localizada, que afeta a pele em alguns lugares, há também a esclerodermia sistêmica, que é quando a doença afeta o coração, vasos sanguíneos, pulmões, rins, trato gastrointestinal, músculos e articulações.

Síndrome de Crest

Cada letra da sigla Crest representa um aspecto da doença:

Calcinosis (na tradução, Calcinose, que é o depósito anormal de cálcio na pele);
Raynaud’s phenomenon (na tradução, Fenômeno de Raynaud, uma condição que provoca sensibilidade aumentada ao frio);
Esophageal dysmotility (na tradução, dismotilidade esofágica, que é a dificuldade para engolir);
Sclerodactyly (endurecimento da pele nos dedos);
Telangiectasias (manchas vermelhas na pele).

Esclerodermia: sintomas

Os sintomas da esclerodermia podem variar de leves a graves e fatais e podem variar muito de pessoa para pessoa. Alguns mais comuns incluem:

Sintomas da esclerodermia

Endurecimento e espessamento da pele, geralmente começando nas mãos e no rosto;
Rigidez articular e muscular;
Inchaço nas mãos e nos pés;
Sensibilidade ao frio e mudanças de temperatura (Fenômeno de Raynaud);
Úlceras ou feridas nas extremidades devido ao estreitamento dos vasos sanguíneos;
Mudanças na cor dos dedos das mãos e dos pés em resposta ao estresse ou exposição ao frio (Fenômeno de Raynaud);
Problemas digestivos, como refluxo, azia e dificuldade de engolir;
Constipação;
Perda de peso;
Queda de cabelo;
Falta de ar e tosse seca persistente devido ao envolvimento pulmonar;
Batimentos cardíacos irregulares e dificuldades cardíacas.

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Consequências e complicações da esclerodermia

A doença pode afetar diferentes órgãos e sistemas do corpo, o que pode levar a várias consequências e complicações graves. Dependendo da extensão, as complicações podem incluir:

Cicatrizes pulmonares e fibrose pulmonar, que podem causar dificuldade respiratória crônica e permanente, inclusive com dependência de oxigênio em casos graves;
Hipertensão arterial pulmonar, que é o aumento da pressão nas artérias dos pulmões. Essa condição é potencialmente grave, porque as artérias do coração para o pulmão se estreitam;
Envolvimento cardíaco, pode levar a problemas como arritmias, insuficiência cardíaca e inflamação do músculo cardíaco;
Disfunção renal e hipertensão arterial.

Se o paciente manifesta esses sintomas, o ideal é procurar uma ajuda médica especializada. Neste caso, quem faz o diagnóstico e tratamento dessa condição é o reumatologista, que irá buscar um diagnóstico preciso e indicar tratamentos adequados, para evitar as complicações.

Diagnóstico da esclerodermia

O diagnóstico dessa doença nem sempre é simples. É realizado com base nos sintomas, histórico médico do paciente, exame físico e testes complementares.

Veja alguns exames que podem ser solicitados:

Exames de sangue: para verificar a presença de certos anticorpos associados à doença, como o anticorpo antinuclear (ANA) , anticorpo anticentromero e o anticorpo antitopoisomerase (Scl-70);
Estudos de função pulmonar: para avaliar a função pulmonar e detectar possíveis complicações pulmonares, como fibrose;
Testes de imagem: radiografias, tomografias computadorizadas (TC) ou ecocardiogramas podem ser realizados para avaliar o envolvimento de órgãos internos, como pulmões, coração e trato gastrointestinal;
Endoscopia e manometria esofágica (analisam a função do esofago e das suas válvulas internas)
Biópsia de pele: em alguns casos, uma pequena amostra de pele pode ser retirada para análise, para confirmar o diagnóstico e avaliar o grau de fibrose.

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Tratamentos para esclerodermia

Não existe cura para a esclerodermia, mas o objetivo do tratamento é controlar os sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida do paciente. O plano de tratamento pode variar de acordo com a gravidade dos sintomas e a extensão da doença.

Entre as opções de tratamento constam:

Medicamentos imunossupressores: podem ser prescritos para controlar a resposta autoimune e reduzir a inflamação;
Medicamentos para melhora da circulação: para tratar os sintomas de Raynaud, podem ser prescritos vasodilatadores ou bloqueadores dos canais de cálcio;
Medicamentos para aliviar a dor e a rigidez articular: analgésicos ou anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) podem ser usados para aliviar os sintomas musculoesqueléticos;
Tratamento para complicações específicas: dependendo dos órgãos afetados, podem ser necessários tratamentos adicionais, como terapia respiratória, transplante de pulmão ou tratamento para problemas cardíacos;
Terapia física e ocupacional: exercícios e terapia podem ajudar a manter a mobilidade das articulações afetadas e melhorar a função geral;
Cuidados com a pele e estilo de vida saudável: é importante manter a pele bem hidratada e protegida do sol. Além disso, adotar hábitos saudáveis, como parar de fumar, pode ajudar a melhorar os sintomas.

Faça o diagnóstico e tratamento da esclerodermia no COE

É essencial que os pacientes com esclerodermia recebam um acompanhamento médico regular e sigam as orientações para controlar a doença e minimizar o impacto nos órgãos afetados.

O COE (Centro de Oncologia e Doenças Autoimunes) é especializado no diagnóstico e tratamento de doenças crônicas e autoimunes e pode ajudar muito os pacientes que sofrem com essa doença.

Cada caso é observado de forma diferente e tratado de forma individualizada de acordo com a gravidade e extensão da doença, sintomas e muitos outros fatores.

Na abordagem multidisciplinar, os pacientes também podem contar com cuidados médicos especializados, apoio emocional e suporte de terapeutas e grupos de apoio.